Медуллярный рак щитовидной железы
Рак щитовидной железы, не относящийся к самым распространенным онкологическим заболеваниям, с каждым годом, тем не менее, поражает все большее количество людей. Имеется четыре распространенных вида этой болезни, отличающиеся друг от друга степенью агрессивности, причинами возникновения, симптомами и др. Медуллярный рак щитовидной железы – третий по распространенности среди всех видов злокачественных опухолей этой локализации. Ему принадлежит не более 10% от общего количества онкологических патологий этого органа. В отличие от фолликулярного и папиллярного рака щитовидной железы, он развивается их С-клеток, которые вырабатывают кальцитонин. Кроме того, медуллярная форма отличается более агрессивным течением, чем две предыдущие разновидности. Также этот вид может выступать, как самостоятельное заболевание, или же быть составной частью синдрома эндокринной неоплазии.
Формы медуллярного рака
У этой разновидности рака существует несколько форм:
- Спорадическая – ей принадлежит 80%, болезнь развивается без каких-либо видимых причин
- Синдром МЭН II-A (синдром Сипла) – наследственная патология, проявляющаяся эндокринной патологией
- Синдром МЭН II-В (Горлина), более агрессивная форма, сочетает ряд патологий, поражает слизистые и изменяет тело. Часто развивается в детском возрасте, характеризуется неблагоприятным прогнозом.
- Синдром Марфина – проявляется в неправильном соотношении частей тела
- Наследственная – эта форма может передаваться по наследству, болезнь при этом не связана с эндокринными нарушениями
Симптоматика
Симптомы медуллярного рака щитовидной железы у всех форм типичны: появление пальпируемого образования на передней поверхности шеи, которое поначалу не вызывает каких-либо жалоб. Со временем присоединяются боль, охриплость голоса, трудности с дыханием и глотанием, увеличение лимфатических узлов. Метастазирование в регионарные лимфоузлы отмечается у половины пациентов. Кроме того, зачастую именно их увеличение является первым признаком болезни. Для этой медуллярной формы характерно раннее метастазирование. У 20% больных наблюдается распространение злокачественных клеток в отдаленные органы, чаще всего поражаются легкие, кости, печень. В таком случае возникают симптомы, характерные для нарушений пораженного органа.
Методы диагностики
Прежде всего проводится УЗИ щитовидной железы, а также лимфатических узлов. Но полученный результат не является окончательным. Для верификации диагноза необходимо проведение тонкоигольной аспирационной биопсии с последующим гистологическим исследованием. Не менее важным является определение уровня кальцитонина в крови. Известно, что при медуллярном раке он активно вырабатывается. Кроме того, необходимо определить форму заболевания – наследственную или спорадическую – с помощью ДНК-тестирования. При наследственной – следует обследовать пациента для обнаружения или исключения эндокринных патологий. Также рекомендовано обследование ближайших родственников для исключения у них наследственной формы болезни.
Методы лечения
Лечение медуллярного рака щитовидной железы заключается в удалении злокачественного образования и увеличенных лимфатических узлов. В отличие от других разновидностей злокачественных новообразований, при этой форме радиойодтерапия не проводится – С-клетки не способны усваивать йод. Облучение показано лишь в запущенных случаях с паллиативной целью. О радикальности терапии свидетельствует снижение уровня кальцитонина. После проведенного хирургического лечения необходимо регулярное обследование, во время которого определяется уровень кальцитонина, увеличение которого свидетельствует о рецидиве заболевания.
Прогноз
Прогноз при медуллярном раке щитовидной железы зависит от его формы. Наиболее агрессивным является синдром МЭН II-В, характеризующийся высокой склонностью к метастазированию. Наследственную форму легче предупредить. Наиболее благоприятный прогноз у рака в составе синдрома МЭН II-A. В среднем 5-летняя выживаемость составляет 70-90%, если затронуты только шейные лимфоузлы. При метастазировании в удаленные органы выживаемость не превышает 20%.
